Первичный билиарный цирроз

первичный Портальный цирроз печени 1

Первичный билиарный цирроз – хроническое заболевание печени, которое характеризуется наличием застойных процессов желчи в протоках, вызывающих воспалительный.

Симптомы заболевания

первичный Портальный цирроз печени 2

В большинстве случаев первые признаки заболевания не имеют ярких проявлений, что способствует прогрессированию заболевания и отсутствию своевременной диагностики. Первичный билиарный цирроз говорит о своем возникновении наличием кожного зуда и быстрой утомляемостью. При обширном прогрессировании отмечаются следующие клинические признаки:

  1. Пожелтение кожных покровов, их обильный зуд.
  2. Чувство жажды.
  3. Дискомфорт и иногда боль в правой верхней части брюшной полости.
  4. Отсутствие аппетита, острая реакция на резкие запахи.
  5. Частые депрессии, снижение работоспособности, быстрая утомляемость, раздраженность.

В том случае, когда первичный билиарный цирроз является спутником жизни более двух лет, к основной картине добавляются сопутствующие симптомы, свидетельствующие о декомпенсации печени:

Зачастую первичный билиарный цирроз не протекает как отдельное заболевание, а может провоцировать ревматоидный артрит, миастению и онкологические новообразования (рак прямой кишки, рак кишечника, рак желчного пузыря). Симптомы могут иметь различную степень проявления и продолжительность, но при этом установить наличие заболевания и его степень позволяют только современные методы исследования.

Причины

первичный Портальный цирроз печени 3

Первичный билиарный цирроз возникает в результате застойных процессов в протоках. Предшествующие этому причины до конца не изучены, но существует ряд теорий, утверждающих, что такой цирроз может иметь несколько первопричин:

  1. Аутоиммунные нарушения. Клетки печени, гепатоциты, умышленно уничтожаются антагонистами, которые вырабатывает сам организм. Возникает такой сбой по многим причинам, в том числе возрастные изменения, частые стрессы, неправильное питание. При этом отмечаются обширные деструктивные процессы, при которых паренхима печени постепенно заменяется соединительной или жировой тканью, лишая орган своей функциональности.
  2. Генетическая предрасположенность. Есть риски передачи вирусного цирроза от беременной женщине к плоду. При этом симптомы могут не проявляться длительное время.
  3. Наличие вируса в крови. Длительное функционирование вирусов в крови, которые способны поражать клетки печени, также может стать причиной, благодаря которой развивается первичный билиарный цирроз.

Достоверно сказать об истинной причине возникновения болезни крайне сложно, но ученые все чаще делают выводы, что прогрессирование первичного цирроза напрямую связано с воздействием на организм нескольких факторов.

Диагностика

первичный Портальный цирроз печени 4

Поскольку первичные признаки недуга не всегда свидетельствуют о серьезном заболевании печени, первичный билиарный цирроз может быть выявлен абсолютно случайно при прохождении планового медицинского обследования. Если же есть явные признаки цирроза, для его подтверждения используют целый комплекс диагностических мер.

Лабораторное исследование

Анализ крови позволяет полноценно оценивать состояние человека, а также подтверждать или опровергать наличие первичного цирроза. Для этих целей используют следующие виды анализов крови:

  1. Коагулограмма – позволяет оценить протромбиновое время (количество секунд, необходимых для свертывания плазмы при попадании в нее специального раствора). При наличии проблем с печенью плазма не сворачивается достаточно длительное время.
  2. Общий анализ отображает скорость оседания эритроцитов, которая при циррозе достаточно велика.
  3. Биохимический состав крови показывает количественный и качественный состав. Снижение концентрации альбумина и увеличение билирубина говорит о степени заболевания. Именно последний позволяет сделать прогноз на продолжительность жизни пациента:

Также кровь проверяют на наличие аутоиммунных заболеваний. Для этого делают пробу на содержание в плазме крови антимитохондриальных антител. Анализ достаточно дорогостоящий и проводится не в каждой клинике, поскольку требует специализированных реактивов и вычислительной техники.

Инструментальная диагностика

Современные технологии позволяют рассмотреть каждый внутренний орган при помощи специализированных высокоточных приборов. Такое исследование помогает увидеть проблему изнутри, оценив качество и состав печени. К ним относят:

  1. УЗИ – ультразвуковое исследование помогает определить форму, размеры и структуру печеночной паренхимы. Также можно увидеть увеличение в диаметре печеночных вен и сосудов и наличие асцитической жидкости в брюшной полости. УЗИ при первичном билиарном циррозе проводят каждый месяц, оценивая результативность лечения и регенеративные процессы печени.
  2. Компьютерная томография отображает более детальное строение печени, ее реакции на те, или иные препараты, а также состояние мелких сосудов. Максимальное увеличение и приближение изображения позволяет более точно обследовать конкретную зону печени в трехмерном изображении.
  3. Магнитнорезонансная томография – наиболее сложный и детальный метод исследования, позволяющий получить самые точные подробности ос состоянии печени:
  1. Биопсия печени – это способ диагностики цирроза, при котором берут непосредственную пробу из самой печени, путем прокола органа через брюшную стенку. Этот метод является самым результативным, особенно если исследование проводится на ранних стадиях, «бедных» на симптомы.

Дифференциальная диагностика

В связи с тем, что прогрессирующий цирроз оказывает негативное влияние на органы брюшной полости, при его диагностике вспомогательным элементом является сбор вспомогательных анализов, также свидетельствующих о наличии недуга. К ним относят следующие методы диагностики:

  1. Диагностика липидного обмена. При первичном циррозе у пациента в крови отмечается повышение уровня холестерина, о чем говорит большая концентрация липопротеинов низкой плотности.
  2. Исследование аутоиммунных отклонений. Вычисляют количество антител к глюкозе, а также их общее число в 1 мг крови. При этом у 90% пациентов отмечается нарушение метаболизма глюкозы, что приводит к гипогликемии.
  3. Бактериоскопия. Печеночную кровь обследуют на наличие патогенной микрофлоры вирусной этиологии, которая способна провоцировать обширные воспалительные процессы.

Получить наиболее полную картинку можно при проведении всех этих способов диагностики, установив не только степень цирроза, его причину, но и прогноз на выздоровление.

Как и чем лечить?

первичный Портальный цирроз печени 5

Для того, чтобы замедлить процессы превращения здоровых печеночных клеток в недееспособные, лечение должно быть комплексным. Сюда относят не только медикаментозную терапию, но и отказ от вредных привычек, а также соблюдение строжайшей диеты. Только при соблюдении этих трех составляющих можно рассчитывать на хороший прогноз.

Смена образа жизни

При лечении цирроза рекомендуется основательно пересмотреть привычный образ жизни, который собственно и стал одной из причин развития заболевания. Отказ от табакокурения и алкоголизма – это первый шаг на пути к выздоровлению, ведь эти две пагубные привычки со временем разрушат печень вовсе, не оставив человеку права на жизнь. Также противопоказаны сильные физические нагрузки, длительная работа и постоянное сидение на одном месте. По возможности нужно двигаться, при этом не испытывая дискомфорта или боли в животе.

Если причиной цирроза стала вредная работа с токсичными веществами, то от нее лучше отказаться в пользу собственной жизни и здоровья. Не стоит игнорировать рекомендации участкового терапевта о необходимости плановой вакцинации от вирусного гепатита. Иногда именно вакцинация способна предотвратить серьезные осложнения и развитие цирроза.

Не рекомендуется переохлаждаться и переносить высокую жару. Походы в бани и сауны лучше отложить до лучших времен. Физическая активность должна быть умеренной и проходить под контролем специалистов. Нельзя постоянно лежать, это провоцирует еще больший застой желчи. Несложные упражнения помогут не только разогнать метаболические процессы, но и избежать скопления жидкости в организме.

Больным первичным билиарным циррозом нужно с осторожностью принимать гепатотоксичные медикаменты, к которым относят: Ибупрофен, Амоксиклав, Аугментин, Аминазин. Эти лекарства способны провоцировать желудочные и кишечные кровотечения, приводя к скоропостижному летальному исходу.

Питание

Особенное внимание нужно уделять сбалансированному питанию с низким содержанием белков и жиров. При присоединении асцита рекомендуется сократить потребление жидкости до минимума, а также полностью отказаться от соли. Для больных назначают диету Стол№5, где рацион рассчитан таким образом, чтобы максимально снять нагрузку с печени, употребляя низкокалорийные продукты.

Продукты, от которых следует вообще отказаться:

Приемов пищи в день должно быть не менее 5, при этом порция не должна превышать установленную врачом норму. Нельзя переедать, а также запивать еду большим количеством воды. Рекомендованы следующие продукты при циррозе:

Медикаментозное лечение

Лечить цирроз не просто, но главная задача лечения заключается в устранении первопричины болезни. В связи с этим лечение разделяется на несколько этапов:

  1. Прием иммуносупрессантов. Такие лекарства игнибируют иммунные реакции, притупляя агрессию к гепатоцитам собственным организмом. Циклоспорин и Метотрексат – два эффективных лекарства, позволяющих значительно снизить защитные функции, позволив притормозить уничтожение здоровых клеток печени.
  2. Нестероидные противовоспалительные препараты и кортикостероиды позволяют улучшить качественный состав крови, уничтожив антитела, которые активно борются с гепатоцитами. Гидрокартизон и Преднизолон назначают в комплексной терапии, сочетая их с гепатопротекторами.
  3. Вспомогательные лекарственные препараты, позволяющие устранить второстепенные клинические проявления первичного билиарного цирроза. При борьбе с зудом используют антигистаминные крема и таблетки, контролируя при этом содержание в крови иммунных антител.

Также в комплексе могут использоваться препараты, регулирующие обменные процессы меди, калия и натрия, приводя к их естественному выведению из организма и исключая их оседание в печени.

Трансплантация печени

В том случае, когда лечение не приносит видимых результатов, а состояние больного постепенно ухудшается, может быть произведена трансплантация органа. Эта процедура достаточно дорогостоящая, а также имеет риски на рецидив цирроза. Показанием к необходимой трансплантации является быстрое прогрессирование недуга, а также отсутствие точных причин происходящего.

Профилактика первичного билиарного цирроза

Чтобы не допустить развитие цирроза необходимо вести здоровый образ жизни, лишенный вредных привычек. В том случае, когда имеются жалобы на боли в животе, либо другие симптомы (желтуха, сухость склер и ротовой полости) необходимо не игнорировать их и своевременно обращаться за помощью к специалистам. Только ранняя диагностика способна предупредить серьезные деструктивные процессы, которые ведут к необратимым последствиям.

При наличии первичного билиарного цирроза ежегодно проводится профилактическая терапия, которая направлена на устранение первопричин недуга, а также поддержание печени извне. Цирроз – заболевание хроническое, и полностью от него избавиться нельзя. Поэтому главная задача профилактики – поддерживать орган в дееспособном состоянии как можно дольше.

Таким образом, первичный билиарный цирроз имеет свои особенности течения, включая скрытую симптоматику и быстроту развития в запущенной стадии. Не всегда трансплантация позволяет избавиться от болезни, провоцируя рецидивные аутоиммунные болезни.